㈠ 慢性淋巴細胞白血病的治療是怎樣的
根據臨床分期、症狀和疾病活動情況而定。慢性淋巴細胞白血病為一慢性惰性病程,隨訪結果表明早期治療並不能延長患者生存期,早期(Rai 0 ~Ⅱ期或Binet A 期)患者無須治療,定期復查即可。
出現下列情況說明疾病高度活動,應開始化療。
(1)體重減少≥ 10%、極度疲勞、發熱(38℃)>2 周、盜汗。
(2)進行性脾腫大或脾區疼痛。
(3)淋巴結進行性腫大或直徑>10cm。
(4)進行性淋巴細胞增生,2 個月內增加>50%,或倍增時間<6個月。
(5)激素治療後,自身免疫性貧血或血小板減少反應較差。
(6)骨髓進行性衰竭;貧血或血小板減少出現或加重。在疾病進展期(Ⅲ、Ⅳ期或C 期),卻無疾病進展表現者,有時也可「觀察和等待」。
既往因無葯物和方案能夠治癒或延長慢性淋巴細胞白血病生存期,治療均為姑息性,要求毒性小,能有效減輕腫瘤負荷,改善症狀。
近來研究發現,完全緩解患者生存期較部分緩解和無效者長,因此應致力於提高完全緩解率和盡可能清除微小殘留白血病。
(1)化學治療。苯丁酸氮芥(CLB)是烷化劑,有連續和間斷兩種用法。連續用葯劑量為每日4 ~ 8mg/m2,連用4 ~ 8 周。其間需每周檢查血象,調整葯物劑量,以防骨髓過度受抑制。間斷用葯總量0.4 ~ 0.7mg/kg,1 天或分成4 天口服,根據骨髓恢復情況,每2 ~ 4周為一個循環。對初治慢性淋巴細胞白血病,烷化劑完全緩解率不足10%,總治療反應率50% ~ 60%,預期中位生存期50 ~ 70 個月。
氟達拉濱(Flu)是嘌呤類似物,用量一般為每日25 ~ 30mg/m2 連續3 天靜脈滴注,每4 周重復一次。Flu 的完全緩解率達20% ~ 30%,總反應率約80%,中位緩解期約是CLB 的2 倍,但二者總生存期無差異。
其他嘌呤類葯物還有噴妥司汀(dCF)和克拉屈濱,烷化劑還有環磷醯胺。COP 或CHOP 聯合方案化療並不優於單葯治療。烷化劑耐葯者換用Flu 仍有效。嘌呤類似物聯合烷化劑,如Flu 聯合環磷醯胺(FC),優於單用Flu,能有效延長初治慢性淋巴細胞白血病的無進展生存期,並成為治療難治復發慢性淋巴細胞白血病的化療方案之一。
(2)免疫治療。阿來組單抗(Campath-1H)是人源化的鼠抗人CD52 單克隆抗體,幾乎全部慢性淋巴細胞白血病細胞表面均有CD52 表達。p53 缺失者對烷化劑、嘌呤類葯物及CD20 單抗耐葯,而Campath-1H 對其仍有療效。Campath-1H 能夠清除血液和骨髓內的慢性淋巴細胞白血病細胞,也可考慮用於維持治療。
利妥昔單抗(Rituximab)是人鼠嵌合型抗CD20 單克隆抗體,因慢性淋巴細胞白血病細胞表面CD20 表達較少、血漿中存在可溶性CD20 分子,Rituximab 在慢性淋巴細胞白血病患者體內清除過快,需加大劑量或密度才能有效。與Campath-1H 相比,Rituximab 骨髓抑制和潛在的細胞免疫抑製作用均較弱。
(3)化學免疫治療。Rituximab 可以增強嘌呤類似物的抗腫瘤活性,Rituximab + Flu 的完全緩解率和生存率高於單用Flu。FC 聯合Rituximab(FCR)治療初治慢性淋巴細胞白血病,獲得完全緩解率70%,總反應率95%,40% 以上完全緩解患者的骨髓中PCR 檢測未發現微小殘留病,4 年無治療失敗生存率為69%。這是初治慢性淋巴細胞白血病迄今獲得的最佳治療反應。
(4)造血幹細胞移植(HSCT)。在緩解期行自體幹細胞移植治療慢性淋巴細胞白血病效果優於傳統化療,患者體內的微小殘留病可轉陰,但隨訪至4 年時,50% 復發。Allo-HSCT 治療慢性淋巴細胞白血病可使部分患者長期存活至治癒,但患者多為老年,常規方案的移植相關並發症多,近年非清髓性幹細胞移植技術不斷成熟,可望降低移植相關死亡率,提高存活比例。
(5)並發症治療。因低γ 球蛋白血症、中性粒細胞缺乏及老齡,慢性淋巴細胞白血病患者極易感染,嚴重感染常為致死原因,應積極治療。反復感染者可靜脈輸注免疫球蛋白。並發自身免疫性溶血性貧血或特發性血小板減少性紫癜者可用糖皮質激素治療,無效且脾大明顯者,可考慮切脾。
㈡ 慢性淋巴細胞白血病
慢性淋巴細胞白血病是所有白血病里最輕的一種,首選的葯物是瘤可寧,也叫瘤可然,控制血象就行啦。也可輔助用些a-干擾素。慢性淋巴細胞白血病的生存期比較長,偶爾也有急變的,但很少。 目前,治療白血病還是以西葯為主。 慢性淋巴細胞白血病簡稱慢淋,是一種起病緩慢的淋巴細胞系中某些免疫功能不全的淋巴細胞惡性增生性疾病。本病在我國少見,僅占白血病的3.4%,在歐美白種人中較常見佔25-30%。發病年齡大多在50歲以上、30歲以下者很少見。男性比女性多。 本病的主要表現是全身淋巴結腫大,脾大,貧血及外周血中淋巴細胞異常增多。 本病的病程長短懸殊,短者1-2年,長者10年以上,平均4-6年,主要死亡原因為感染,尤其是肺炎多見。其他死亡原因有全身衰竭,骨髓造血功能衰竭引起的嚴重貧血或出血。 選擇性脾切除可在一定程度上緩解病情,但並不能延長存活期。 用葯安全 1、50歲以上佔90%,男女之比為2∶1; 2、病程長短不等,長者和一般人群壽命相同,短者不超過2年,T細胞型不超過半年; 3、目前約60%可存活5年以上,死亡原因有免疫功能低下所致感染、出血、貧血及衰竭或因年老死於本病無關的其他並發症。 臨床分期: 慢淋常分三期,A 血和骨髓中淋巴細胞增加,可有少於3個區域的淋巴組織腫大(5個區域:雙側頸部淋巴結,腋下淋巴結,腹股溝淋巴結,肝,脾) B 淋巴細胞增加,3個或3個以上區域淋巴組織腫大.C,在B的基礎上加上貧血或血小板減少.